儿童缺a怎么办?

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需要了解的是,人体是存在两个不同的氨基酸(amino acid)代谢路径的,即丙氨酸(alanyl)和天冬氨酸(aspartyl)代谢途径;其中,丙氨酸代谢最终形成β-羟基丁酸,天冬氨酸代谢可形成α-酮戊二酸、琥珀酰辅酶A或者苹果酸,而这两种中间产物经过不同通路可以转化为乳酸或葡萄糖。 其次,再来说孩子缺乏a的问题。目前认为,a缺乏可能会导致上述两种代谢通路上某一种或者几种物质在细胞内的积累从而影响细胞的氧化磷酸化过程,最终导致能量供应不足,细胞功能障碍。

如果缺乏的是乙酰基 Coenzyme A (Acetyl-CoA),即a乙酰化酶 (acetyltransferase,EC.2.3.1.46)缺乏,则可能导致β-羟丁酸堆积,引起神经系统功能的抑制。若缺乏的是柠檬酸合酶(citrate synthase, EC.4.1.3.7)/异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase, IDH ),则可能阻止了α-酮戊二酸的生成,抑制了 TCA循环,造成乳酸的堆积,此时如果血清中乳酸浓度明显升高,而pH值低于正常范围,则需要考虑该疾病的可能。

最后,再来说如何解决。如果是营养问题导致的情况,则在补充相关营养素后,身体机能得到恢复,症状也随即消除。但是需要注意的是,由于体内生化反应的复杂性以及个体差异的存在,因此在解决缺失的问题时不能单一地依靠补充剂,还需要结合日常饮食调整进行。例如,对于因营养问题导致的a缺乏,可以通过补充优质蛋白质食物来满足机体需求,比如肉类、鱼类、鸡蛋、乳制品等;还可以借助b族维生素来促进新陈代谢,降低机体对营养的消耗,减轻肝脏负担,让a有机可乘。

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